Επικοινωνήστε μαζί μας

Για το περιεχόμενο

Για την πλοήγηση

210 6930521

Νόσος του Πάρκινσον


Συχνές ερωτήσεις:

Τι είναι;

Η νόσος του Πάρκινσον (ΝΠ) είναι η πιο συχνή νευροεκφυλιστική αιτία παρκινσονισμού, και η δεύτερη συχνότερη νευροεκφυλιστική νόσος, μετά την νόσο Alzheimer. Οφείλεται στον εκφυλισμό των νευρικών κυττάρων νευρομελανίνης στο εγκεφαλικό στέλεχος, ιδιαίτερα στην μέλαινα ουσία, ο οποίος επεκτείνεται στο εγκέφαλο κατά την εξέλιξη της νόσου. Ο εκφυλισμός επέρχεται λόγω της συσσώρευσης παθολογικής πρωτεΐνης, της α-συνουκλεϊνης, στα σωμάτια του LEWY. Η νόσος ειναι χρόνια προοδευτική και εξελίσσεται αργά.

Ποιες ηλικίες προσβάλλει;

Κατά κανόνα, η ΝΠ αρχίζει μεταξύ 40 και 70 ετών, με μέση ηλικία έναρξης στην έβδομη δεκαετία. Σε μερικές περιπτώσεις, κυρίως κληρονομικής νόσου η ηλικία έναρξης μπορεί να είναι και

Είναι κληρονομική;

Μόνο σε 5-10% των περιπτώσεων η νόσος μπορεί να είναι κληρονομική και να οφείλεται σε κάποιο από μια πληθώρα γονιδίων που έχουν ανακαλυφθεί έως τώρα. Στην συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων η νόσος είναι σποραδική και πολυπαραγοντική, εμφανίζεται δηλαδή ως αποτέλεσμα κληρονομικής προδιάθεση, σε συνδυασμό με έως τώρα άγνωστους περιβαλλοντικούς παράγοντες, και τη γήρανση στο 90% των περιπτώσεων.

Γενετική της νόσου Πάρκινσον στην Ελλάδα;

Στον ελληνικό πληθυσμό υπάρχει αυξημένη συχνότητα μεταλλάξεων στο γονίδιο της α-συνουκλεϊνης κυρίως στις συγκεκριμένες περιοχές της Πελοποννήσου, όπως στην Κορινθία και στην Αχαΐα (περισσότερες πληροφορίες https://www.michaeljfox.org/get-involved/parkinsons-progression-marker-initiative.html?country=greece)



Συμπτώματα:

Πρόδρομα συμπτώματα

Της εμφάνισης των κλασικών κινητικών συμπτωμάτων της νόσου, προηγείται μια πρόδρομη περίοδος αρκετών ετών. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν πρόδρομα σημεία όπως - διαταραχή όσφρησης (υποσμία), διαταραχή συμπεριφοράς στον ύπνο REM (με έντονες κινήσεις και φωνές κατα την διάρκεια του ύπνου), πιάσιμο, πόνο και περιορισμό των κινήσεων σε έναν ώμο (frozenshoulder) που πολύ συχνά οδηγεί τον ασθενή σε ορθοπεδικό, μικρογραφία (αλλαγή της γραφής με μικρότερα γράμματα) κ.α. Πολλές φορές η κατάθλιψη μπορεί να πρηγηθεί των κινητικών συμπτωμάτων της νόσου.

Κινητικά συμπτώματα της νόσου Πάρκινσον
  • Tρόμος ηρεμίας: Το τρέμουλο (τρόμος) εμφανίζεται συνήθως ασύμμετρα, δηλαδή στο ένα χέρι ή πόδι και κατεξοχήν όταν το άκρο ηρεμεί (δηλαδή όταν δεν κάνει κάποια κίνηση). Όταν ο ασθενής κινεί το άκρο π.χ. όταν τρώει ο τρόμος εξαφανίζεται ή ελλατώνεται σε αντίθεση με άλλες μορφές τρόμου όπως ο ιδιοπαθής ή δυστονικός. Σε αντίθεση με την κοινή αντίληψη το κεφάλι στην νόσο Πάρκινσον δεν τρέμει. Μπορεί να τρέμει το σαγώνι αλλά όχι όλο το κεφάλι.
  • Δυσκαμψία: Από τους ασθενείς βιώνεται ως μάγκωμα, πιάσιμο, και εμφανίζεται αρχικά συνήθως στην μία πλευρά του σώματος και αργότερα προσβάλλει και την άλλη όπως και τον κορμό.
  • Βραδυκινησία: Αναφέρεται στην βραδύτητα στις κινήσεις καθώς και την αδυναμία διενέργειας επαναλαμβανόμενων κίνησεων λόγω μιας επερχόμενης κόπωσης. Είναι απο τ
  • Δυσλειτουργία των αντανακλαστικών στάσης: Οδηγεί σε αστάθεια κατά την βάδιση, με κίνδυνο πτώσεων.
Μη Kινητικά συμπτώματα της νόσου Πάρκινσον

Η άνοια που σχετίζεται με νόσο του Πάρκινσον έχει υπολογιστεί οτι προσβάλλει τουλάχιστον 20% των ασθενών, με συχνότητα υψηλότερη μεταξύ των ηλικιωμένων ασθενών, ενώ είναι λιγότερο συχνή μεταξύ εκείνων με μικρή ηλικία έναρξης της νόσου. Εκτιμάται ότι 40% έως 60% των ασθενών με ΝΠ πάσχουν από κατάθλιψη, η οποία φαίνεται να σχετίζεται με τη διάρκεια της νόσου. Άλλα μη-κινητικά συμπτώματα είναι η δυσκοιλιότητα, διαταραχές ούρησης, ορθοστατική υπόταση κ.ά.



Θεραπεία:
Η θεραπεία της ΝΠ είναι προς το παρόν συμπτωματική. Αυτό σημαίνει οτι δεν υπάρχει προς το παρόν μία θεραπεία που να επηρρεάζει ή να σταματά την εξέλιξη της νόσου. Παρόλα αυτά είναι διαθέσιμη μια σειρά απο φάρμακα τα οποία βοηθούν αποτελεσματικά την βελτίωση των συμπτωμάτων.

Πριν από την εισαγωγή της λεβοντόπα, η ΝΠ προκαλούσε σοβαρή αναπηρία στους ασθενείς. Η εισαγωγή της λεβοντόπα έχει θεωρηθεί μία από τις μεγαλύτερες επιτυχίες της σύγχρονης ιατρικής. Παραμένει η πιο αποτελεσματική διαθέσιμη θεραπεία για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της ΝΠ από την πρώτη εισαγωγή του στη δεκαετία του 1960.  Ωστόσο, οι επιπλοκές της χρόνιας θεραπείας όπως οι κινητικές διακυμάνσεις (η "on-off" αντίδραση), δυσκινησίες, και οπτικές ψευδαισθήσεις αποτελούν σημαντικά  εμπόδια στην χρήση της.  Άλλες διαφορετικές φαρμακολογικές προσεγγίσεις κατά τις τρεις τελευταίες δεκαετίες έχουν αυξήσει σημαντικά το οπλοστάσιο της αντιπαρκινσονικής θεραπείας όπως οι αγωνιστές της ντοπαμίνης, οι αναστολείς της COMT, οι αναστολείς ΜΑΟ-Β κτλ και η σωστή και εξατομικευμένη θεραπεία είναι σημαντικές για την αποτελεσματικότητα τους σε βάθος χρόνου.

Η θεραπεία της προχωρημένης ΝΠ περιλαμβάνει την χειρουργική θεραπεία (εν τω βάθει εγκεφαλικός ερεθισμός) καθώς και την χρήση αντλιών απομορφίνης ή Duodopa®. Η επιλογή των κατάλληλων ασθενών για τις προαναφερθείσες μεθόδους είναι εξατομικευμένη.

Είναι πολύ σημαντικό να τονιστεί ότι η θεραπεία της νόσου είναι εξατομικευμένη και ο κάθε ασθενής είναι διαφορετικός.  


Άτυπα Παρκινσονικά Σύνδρομα

Άλλες αιτίες παρκινσονισμού περιλαμβάνουν την ατροφία πολλαπλών συστημάτων (multiple system atrophy, MSA), την προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση (progressive supranuclear palsy, PSP) και την φλοιοβασική εκφύλιση (corticobasal degeneration, CBD). Αυτές ομαδοποιούνται σύμφωνα με τον όρο  "άτυπος παρκινσονισμός" ή "πάρκινσον-plus σύνδρομα". Δεν ανταποκρίνονται το ίδιο καλά με την νόσο του Πάρκινσον στις θεραπείες με ντοπαμινεργικά φάρμακα και γενικά έχουν χειρότερη πρόγνωση σε σύγκριση με την τυπική νόσο του Πάρκινσον. Η διαφορική διάγνωση με την νόσο του Πάρκινσον είναι μεγάλης προγνωστικής και θεραπευτικής σημασίας και απαιτεί εξειδικευμένο νευρολόγο.

Ατροφία πολλαπλών συστημάτων (MSA)

H ατροφία πολλαπλών συστημάτων είναι μια σπάνια νευροεκφυλιστική νόσος. Χαρακτηρίζεται από ανεπάρκεια του αυτόνομου νευρικού συστήματος (με ορθοστατική υπόταση, και ουρογεννητικές διαταραχές), παρκινσονισμό ή / και παρεγκεφαλιδικά σημεία (αστάθεια στην βάδιση, διαταραχή στην ομιλία). Η συνήθης ηλικία έναρξης είναι 53-55 ετών. Η MSA είναι συνήθως σποραδική νόσος. Η ανταπόκριση του παρκινσονισμού στα ντοπαμινεργικά φάρμακα είναι φτωχή, και η διάγνωση καθώς και η θεραπεία της απαιτεί εξειδίκευση και συχνή παρακολούθηση.

Προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση (PSP)

H προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση είναι μια σπάνια νευροεκφυλιστική νόσος που χαρακτηρίζεται από συμμετρικό παρκινσονισμό, υπερπυρηνική παράλυση του κάθετου βλέμματος και αστάθεια του σώματος με συχνές πτώσεις κυρίως προς τα πίσω. Οι ασθενείς εμφανίζουν ακόμα στην πορεία τηςνόσου υποφλοιώδη άνοια, δυσαρθρία και δυσφαγία. Η μέση ηλικία έναρξης είναι 63 ετών. Η PSP είναι σχεδόν πάντα σποραδική. Η διάγνωση της έχει σημασία για την πρόγνωση. Η διάγνωση της απαιτεί εξειδίκευση και εμπειρία στην νόσο, καθώς δεν υπάρχει προς το παρόν καμία παρακλινική εξέταση που να επιβεβαιώνει την διάγνωση. Μαγνητική τομογραφία και ειδικά σπινθηρογραφήματα είναι όμως υποστηρικτικά της διάγνωσης.

Φλοιοβασική εκφύλιση (CBD)

Η φλοιοβασική εκφύλιση είναι μια σπάνια νευροεκφυλιστική διαταραχή που συνήθως χαρακτηρίζεται από ασύμμετρo παρκινσονισμό, δυστονία, μυοκλονίες, καιπεραιτέρω συμπτώματα απο εκφύλιση του φλοιού(π.χ., απραξία, alien limb). Ο ακριβής επιπολασμός της CBD είναι άγνωστος, αλλά πιστεύεται ότι είναι σημαντικά χαμηλότερος από εκείνη του PSP ή MSA. Η CBD είναι σχεδόν πάντα ένα σποραδικό νόσημα.

Δευτεροπαθής ή συμπτωματικός παρκινσονισμός

Ο Παρκινσονισμός μπορεί επίσης να είναι συμπτωματικός, συχνότερα αγγειακής, φαρμακευτικής αιτιολογίας ή αποτέλεσμα άλλων δομικών βλαβών. Από αυτά, παρκινσονισμός προκαλούμενος από φάρμακα είναι ίσως ο πιο συχνός, και περιλαμβάνει ουσίες που μπλοκάρουν τους μετα-συναπτικούς υποδοχείς της ντοπαμίνης D2 με υψηλή συγγένεια (όπως αντιψυχωσικά και αντιεμετικά φάρμακα) και το βαλπροϊκό νάτριο. Η διαφορική τους διάγνωση απο την νόσο του Πάρκινσον υποβοηθάται από την διενέργεια σπινθηρογραφήματος (DaTSCAN), και είναι σημαντική καθώς η αντιμετώπισή τους διαφέρει σημαντικά από εκείνη της νόσου του Πάρκινσον.



Προτεινόμενα websites:

www.movementdisorders.org

www.michaeljfox.org

www.psp.org

www.multiplesystematrophy.org