Ατροφία Πολλαπλών Συστημάτων

Μαρία Σταμέλου • Μαρ 17, 2019

Multiple System Atrophy (MSA)

Τι είναι

Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων (MSA) είναι μια νευροεκφυλιστική νόσος που επηρεάζει τη λειτουργία πολλών περιοχών του εγκεφάλου. Κάποιες από αυτές σχετίζονται με τον έλεγχο των κινήσεων, την ισορροπία και συντονισμό, ενώ άλλες ελέγχουν την αρτηριακή πίεση, τη λειτουργία της κύστης, του εντέρου και τη σεξουαλική λειτουργία.

Οι ασθενείς μπορεί να αναφέρουν:

Βραδύτητα των κινήσεων, μυική δυσκαμψία και/ή τρόμο
Προβλήματα με την ισορροπία και το συντονισμό
Αίσθηση ζάλης κατά την ορθοστάτιση
Προβλήματα στον έλεγχο της λειτουργίας της κύστης και δυσκοιλιότητα.

Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων είναι ένας τύπος άτυπου παρκινσονισμού. Έχουμε άτυπο παρκινσονισμό, ή αλλιώς σύνδρομο Parkinson-plus, όταν ο ασθενής έχει κάποια βασικά γνωρίσματα της νόσου του Parkinson όμως και κάποια άλλα χαρακτηριστικά που δεν συνάδουν με αυτή. Οι ασθενείς με βραδύτητα, μυική δυσκαμψία και τρόμο μπορεί να θυμίζουν ασθενείς με νόσο του Parkinson και ο τύπος της νόσου ονομάζεται MSA-P. Οι ασθενείς που έχουν μεγαλύτερη δυσκολία με την ισορροπία και το συντονισμό έχουν τον τύπο MSA-C.

Ποια είναι η αιτία

Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων επηρεάζει σε όμοιο βαθμό τους άνδρες και τις γυναίκες. Συνήθως αρχίζει μεταξύ της ηλικίας των 50 και 60. Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων θεωρείται σπάνια και η αιτιολογία είναι άγνωστη. Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων σχετίζεται με τη συσσώρευση μιας πρωτεϊνης της α-συνουκλεϊνης στον εγκέφαλο σε διάφορους κυτταρικούς τύπους και μπορεί να ανιχνευτεί σε βιοψία εγκεφάλου. Η αιτία της συσσώρευσης είναι άγνωστη. Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων έχει περιγραφεί σε λίγες οικογένειες , αλλά δε θεωρείται κληρονομική νόσος. Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων δεν είναι μεταδοτική από άτομο σε άτομο.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Η διάγνωση μπορεί να μην είναι σαφής στην αρχή. Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων διαγιγνώσκεται με το συνδυασμό των συμπτωμάτων και των ευρημάτων της νευρολογικής εξέτασης, απο εξειδικευμένο νευρολόγο στις κινητικές διαταραχές (Movement Disorders Specialist). Οι εξετάσεις περιλαμβάνουν τη μαγνητική τομογραφία του εγκεφάλου που μπορεί κάποες φορές να δείξει τις χαραστηριστικές αλλοιώσεις που φαίνονται στην εικόνα, και έλεγχο του αυτόνομου νευρικού συστήματος. Το Σπινθηρογράφημα Βασικών Γαγγλίων βοηθάει απλώς στην επιβεβαίωση της ύπαρξης νευροεκφυλιστικού παρκινσονισμού αλλά δεν μπορεί να βγάλει την διάγνωση της υποκείμενης νόσου. Ο μόνος σίγουρος τρόπος για επιβεβαίωση της διάγνωσης της MSA είναι να γίνει βιοψία του εγκεφαλικού ιστού που δεν συμβαίνει στην κλινική πράξη πουθενά παγκοσμίως.

Υπάρχει θεραπεία;

Προς το παρόν δεν υπάρχουν θεραπείες για την ίαση, την επιβράδυνση ή την αναστροφή της MSA. Παρόλα αυτά, ορισμένα φάρμακα και η φυσιοθεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στα συμπτώματά σας.

Τα παρκινσονικά συμπτώματα της βραδυκινησίας, δυσκαμψίας και τρόμου μπορούν να βελτιωθούν με φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη νόσο του Parkinson.
Η χαμηλή αρτηριακή πίεση κατά την αλλαγή σε καθιστή ή όρθια θέση (ορθοστατική υπόταση) μπορούν να βελτιωθούν με την αποφυγή εκλυτικών παραγόντων όπως το αλκοόλ, η αφυδάτωση και οι υψηλές θερμοκρασίες. Ίσως χρειαστεί να προσαρμόσετε ή να διακόψετε φάρμακα για άλλα νοσήματα, ειδικά αυτά που χαμηλώνουν την αρτηριακή πίεση. Ο γιατρός πιθανόν να σας συμβουλέψει να αυξήσετε τη λήψη νερού ή αλατιού ή να χρησιμοποιήσετε κοιλιακούς επιδέσμους ή ελαστικές κάλτσες. Επιπρόσθετα, ειδικά φάρμακα μπορούν να βοηθήσουν στην αύξησης της αρτηριακής πίεσης. Η σταθερή αρτηριακή πίεση θα σας βοηθήσει να αποφύγετε την αστάθεια, το αίσθημα κενού στο κεφάλι και τη ζάλη που συντελούν σε πτώσεις και προβλήματα ισορροπίας.
Για προβλήματα της κύστης και του εντέρου, οι επιλογές περιλαμβάνουν φάρμακα, συχνή χρήση της τουαλέτας, ασκήσεις στην κύστη και καθετηριασμό.
H σιελόρροια θεραπεύεται με φάρμακα και εγχύσεις αλλαντικής τοξίνης στους σιελογόνους αδένες.
Η συνολική υγεία μπορεί να βελτιωθεί με φυσιοθεραπεία, εργοθεραπεία ή λογοθεραπεία για την ομιλία και κατάποση.

Το μέλλον

Η λογική των μελετών που διενεργούνται αυτή τη στιγμή είναι να σταματήσουν την εξάπλωση της νόσου στον εγκέφαλο και βρίσκονται σε πειραματικό στάδιο.

< Παλαιότερη ανάρτηση Νεότερη ανάρτηση >

Η αρχική φάση της ν. Πάρκινσον - ο αδόκιμος και παρωχημένος όρος 'μήνας του μέλιτος' που πρέπει να εγκαταληφθεί

Από Μαρία Σταμέλου • 23 Jan, 2024

Μετά τη διάγνωση της νόσου Πάρκινσον σε έναν ασθενή, πολύ συχνά χρησιμοποιείται ο όρος «περίοδος του μήνα του μέλιτος», που εμφανίστηκε για πρώτη φορά σε επιστημονικές εργασίες στα τέλη της δεκαετίας του 1970, για να δηλώσει τα πρώτα 2-5 έτη της νόσου, ως ένα στάδιο κατα το οποί υπάρχει γενικά μια σταθερή απόκριση στην αγωγή, πριν εμφανιστούν οι κινητικές διακυμάνσεις και επιπλοκές της θεραπείας. Τις τελευταίες τέσσερις δεκαετίες, ο όρος έχει χρησιμοποιηθεί ευρέως στην επιστημονική βιβλιογραφία, στα βιβλία νευρολογίας και στα συνέδρια, αλλά και στην κλινική πράξη. Ωστόσο, ο όρος καλό θα ήταν πλέον να αντικατασταθεί. Οι λέξεις «Έχετε τη νόσο του Πάρκινσον» σε ένα άτομο που έχει μόλις διαγνωσθεί, είναι ένα σοκ για οποιονδήποτε τις ακούει εν μέρει λόγω και της άγνοιας για το οτι η νόσος είναι αντιμετωπίσιμη. Η άρνηση, ο θυμός και η κατάθλιψη είναι κοινές αντιδράσεις. Αυτά τα συναισθήματα είναι σημαντικά και απαιτούν διαχείριση και είναι δύσκολο να περιγραφούν ως ένα αίσθημα «μήνας του μέλιτος», ακόμη και όταν η διάγνωση ακολουθείται από τη χορήγηση ντοπαμινεργικής θεραπείας και την παροχή συμπτωματικής ανακούφισης. Απο την άλλη, η φράση προοιωνίζει οτι πρόκειται να έρθει κάτι χειρότερο μετά απο αυτη την περίοδο και δημιουργεί άγχος. Εμπειρίες ασθενών που σχολιάζουν πώς αισθάνονται όταν ακούν τέτοιες εκφράσεις απο τους ιατρούς τους μαρτυρούν το πόσο αδόκιμος, δυσάρεστος και κάποιες φορές προσβλητικός είναι αυτός ο όρος για μια σειρά απο διαφορετικούς λόγους (Alonso-Canovas et al 2023). Αλλά και επιστημονικά αυτά που υποδηλώνει ο όρος δεν είναι σωστά, διότι ο κάθε ασθενής είναι διαφορετικός, η διάρκεια της ανταπόκρισης χωρίς διακυμάνσεις ποικίλει και δεν υπάρχει τρόπος να προβλεφθεί η διάρκεια αυτή. Έτσι, μολονότι αρχικά ο όρος εξυπηρετούσε την επικοινωνία μεταξύ των ιατρών, σήμερα που η επικοινωνία και η θεραπευτική σχέση μεταξύ γιατρού και ασθενούς έχει αλλάξει, οι όροι που χρησιμοποιούνται θα πρέπει να αντικατοπτρίζουν την κατανόηση, την ενσυναίσθηση και τη συνεργασία μεταξύ επαγγελματιών υγείας και ατόμων με την νόσο (Alonso-Canovas et al 2023). Ο όρος 'πρώιμη Πάρκινσον' υπεραρκεί για να περιγράψει την αρχική φάση της νόσου. Βιβλιογραφια Araceli Alonso-Canovas et al. The Early Treatment Phase in Parkinson's Disease: Not a Honeymoon for All, Not a Honeymoon at All? J Parkinsons Dis 2023;13(3):323-328. doi: 10.3233/JPD-225064.

Συμμετοχή στην παγκόσμια μελέτη Global Parkinson's Genetics (GP2): Πληροφορίες για τους ασθενείς και τις οικογένειές τους

Από Μαρία Σταμέλου • 19 Jan, 2024

Άγχος και κατάθλιψη στη νόσο Πάρκινσον

Από Μαρία Σταμέλου • 08 Apr, 2022

Μπορεί η νόσος του Πάρκινσον να οδηγήσει σε διαταραχές της διάθεσης και ποιές; Πολύ συχνά. Τα πιο συχνά είναι η κατάθλιψη, το άγχος και η απάθεια. Η νόσος Πάρκινσον χαρακτηρίζεται και από μια πληθώρα άλλων μη-κινητικών συμπτωμάτων και όχι μόνο από τις γνωστές κινητικές δυσκολίες. Σε κάποιους ασθενείς, τα μη κινητικά συμπτώματα και ειδικά το άγχος και η κατάθλιψη μπορεί να επηρεάσουν την ποιότητα ζωής περισσότερο και από τα ίδια τα κινητικά προβλήματα. Πολλές φορές μπορεί και να προηγούνται της εμφάνισης των κινητικών συμπτωμάτων (δηλαδή του τρόμου, της βραδύτητας κτλ). Συχνά, ένας ασθενής δηλαδή εμφανίζει πρώτα ανεξήγητη κατάθλιψη και άγχος που τον οδηγούν στον ψυχίατρο, λαμβάνει αγωγή που πολλές φορές μπορεί να μην είναι αποτελεσματική, και μήνες ή και κάποια χρόνια μετά, αρχίζει να τρέμει, ή να είναι δύσκαμπτος. Άλλοι ασθενείς μπορεί να τα εμφανίσουν έχοντας ήδη χρόνια τη νόσο. Μεγάλο ρόλο παίζουν και τα φάρμακα που λαμβάνονται για τα κινητικά συμπτώματα, ενώ το άγχος μπορεί να εμφανίζεται συχνά στην περίοδο «off», όταν τα επίπεδα των φαρμάκων δηλαδή είναι χαμηλά. Γιατί εμφανίζονται αυτά τα συμπτώματα στη νόσο Πάρκινσον? Η ελάττωση ορισμένων σημαντικών ουσιών στον εγκέφαλο, όπως η ντοπαμίνη, η σεροτονίνη και η νοραδρεναλίνη, μπορούν να οδηγήσουν στις διαταραχές αυτές. Βέβαια, πέραν αυτού, η δυσκολία την αποδοχή της νόσου και η στάση μας απέναντι της, αλλά και πολλοί άλλοι παράγοντες (προηγούμενο ιστορικό, κοινωνικοί, οικογενειακοί κτλ), μπορούν επίσης να οδηγήσουν σε τέτοια συμπτώματα. Αντιμετωπίζονται; Ναι, αντιμετωπίζονται. Καταρχάς θα πρέπει να διαγνωστούν. Πολλοί ασθενείς δεν μιλούν εύκολα για το πώς νιώθουν, ή δεν θεωρούν ότι υπάρχει συσχέτιση της νόσου με αυτά τα συμπτώματα. Επιπλέον θα πρέπει να διερευνηθεί από τον νευρολόγο η συσχέτιση ή όχι με την λήψη φαρμάκων, ενώ σημαντική είναι και η συμβολή του ψυχιάτρου, καθώς η προσέγγιση θα πρέπει να είναι διεπιστημονική. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι να αντιμετωπιστούν αυτά τα προβλήματα, με αντικαταθλιπτικά και αγχολυτικά φάρμακα, αλλά και τα ίδια τα ντοπαμινεργικά φάρμακα. Η ψυχοθεραπεία και η συστηματική άσκηση μπορούν να βοηθήσουν. Η εξατομίκευση της θεραπείας είναι κεφαλαιώδους σημασίας και απαιτεί εξειδίκευση και εμπειρία. Συμπερασματικά Η κατάθλιψη, το άγχος και η απάθεια μπορεί να αποτελούν συχνά συμπτώματα της νόσου του Πάρκινσον. Μπορεί να εμφανιστούν νωρίς, ακόμα και πριν τα κινητικά συμπτώματα ή να εμφανιστούν αργότερα στην πορεία της νόσου. Είναι σημαντικό να μιλήσετε στη/στο νευρολόγο σας εάν νιώθετε κάποιο από αυτά τα συμπτώματα. Η φαρμακευτική αγωγή, η ψυχοθεραπεία και η κοινωνική υποστήριξη είναι σημαντικές για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων αυτών.