Νόσος Πάρκινσον

Τί είναι και ποιούς αφορά

  • Τι είναι;

    Η νόσος του Πάρκινσον (ΝΠ) είναι η πιο συχνή νευροεκφυλιστική αιτία παρκινσονισμού, και η δεύτερη συχνότερη νευροεκφυλιστική νόσος, μετά την νόσο Alzheimer. Οφείλεται στον εκφυλισμό των νευρικών κυττάρων νευρομελανίνης στο εγκεφαλικό στέλεχος, ιδιαίτερα στην μέλαινα ουσία, ο οποίος επεκτείνεται στο εγκέφαλο κατά την εξέλιξη της νόσου. Ο εκφυλισμός επέρχεται λόγω της συσσώρευσης παθολογικής πρωτεΐνης, της α-συνουκλεϊνης, στα σωμάτια του LEWY. Η νόσος ειναι χρόνια προοδευτική και εξελίσσεται αργά.


    Περισσότερες πληροφορίες μπορείτε να βρείτε στο παρακάτω σύνδεσμο, ένα απο τα άρθρα της κας Σταμέλου σε συνεργασία με κορυφαίους συναδέλφους απο όλον τον κόσμο


    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5685546/


  • Ποιές ηλικίες προσβάλλει;

    Κατά κανόνα, η ΝΠ αρχίζει μεταξύ 40 και 70 ετών, με μέση ηλικία έναρξης στην έβδομη δεκαετία. Σε μερικές περιπτώσεις, κυρίως κληρονομικής νόσου η ηλικία έναρξης μπορεί να είναι και πολύ νωρίτερα.

  • Είναι κληρονομική;

    Περίπου σε 10% των περιπτώσεων η νόσος μπορεί να είναι κληρονομική και να οφείλεται σε κάποιο από μια πληθώρα γονιδίων που έχουν ανακαλυφθεί έως τώρα. Στην συντριπτική πλειονότητα, η νόσος είναι σποραδική και πολυπαραγοντική,  οφείλεται δηλαδή σε κάποια κληρονομικής προδιάθεση σε συνδυασμό με  την γήρανση και άλλους περιβαλλοντικούς παράγοντες. 

  • Γενετική της νόσου Πάρκινσον στην Ελλάδα;

    Στον ελληνικό πληθυσμό υπάρχει αυξημένη συχνότητα μεταλλάξεων στο γονίδιο της α-συνουκλεϊνης κυρίως στις συγκεκριμένες περιοχές της Πελοποννήσου, όπως στην Κορινθία και στην Αχαΐα (περισσότερες πληροφορίες https://www.michaeljfox.org)

Συμπτώματα

  • Πρόδρομα συμπτώματα

    Της εμφάνισης των κλασικών κινητικών συμπτωμάτων της νόσου, προηγείται μια πρόδρομη περίοδος αρκετών ετών. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν πρόδρομα σημεία όπως - διαταραχή όσφρησης (υποσμία), διαταραχή συμπεριφοράς στον ύπνο REM (με έντονες κινήσεις και φωνές κατα την διάρκεια του ύπνου), πιάσιμο, πόνο και περιορισμό των κινήσεων σε έναν ώμο (frozenshoulder) που πολύ συχνά οδηγεί τον ασθενή σε ορθοπεδικό, μικρογραφία (αλλαγή της γραφής με μικρότερα γράμματα) κ.α. Πολλές φορές η κατάθλιψη μπορεί να πρηγηθεί των κινητικών συμπτωμάτων της νόσου.

  • Κινητικά συμπτώματα της νόσου Πάρκινσον

    • Tρόμος ηρεμίας: Το τρέμουλο (τρόμος) εμφανίζεται συνήθως ασύμμετρα, δηλαδή στο ένα χέρι ή πόδι και κατεξοχήν όταν το άκρο ηρεμεί (δηλαδή όταν δεν κάνει κάποια κίνηση). Όταν ο ασθενής κινεί το άκρο π.χ. όταν τρώει ο τρόμος εξαφανίζεται ή ελλατώνεται σε αντίθεση με άλλες μορφές τρόμου όπως ο ιδιοπαθής ή δυστονικός. Σε αντίθεση με την κοινή αντίληψη το κεφάλι στην νόσο Πάρκινσον δεν τρέμει. Μπορεί να τρέμει το σαγώνι αλλά όχι όλο το κεφάλι.
    • Δυσκαμψία: Από τους ασθενείς βιώνεται ως μάγκωμα, πιάσιμο, και εμφανίζεται αρχικά συνήθως στην μία πλευρά του σώματος και αργότερα προσβάλλει και την άλλη όπως και τον κορμό.
    • Βραδυκινησία: Αναφέρεται στην βραδύτητα στις κινήσεις καθώς και την αδυναμία διενέργειας επαναλαμβανόμενων κίνησεων λόγω μιας επερχόμενης κόπωσης. 
    • Δυσλειτουργία των αντανακλαστικών στάσης: Οδηγεί σε αστάθεια κατά την βάδιση, με κίνδυνο πτώσεων.

    Μάθετε Περισσότερα..

  • Μη Kινητικά συμπτώματα της νόσου Πάρκινσον

    Η άνοια που σχετίζεται με νόσο του Πάρκινσον έχει υπολογιστεί οτι προσβάλλει τουλάχιστον 20% των ασθενών, με συχνότητα υψηλότερη μεταξύ των ηλικιωμένων ασθενών, ενώ είναι λιγότερο συχνή μεταξύ εκείνων με μικρή ηλικία έναρξης της νόσου. Το 80% των ασθενών θα έχουν νοητική έκπτωση μετά απο 20 -25 χρόνια της νόσου. 


    Εκτιμάται ότι 40% έως 60% των ασθενών με ΝΠ πάσχουν από κατάθλιψη, η οποία φαίνεται να σχετίζεται με τη διάρκεια της νόσου. 


    Άλλα μη-κινητικά συμπτώματα είναι η δυσκοιλιότητα, διαταραχές ούρησης, ορθοστατική υπόταση κ.ά.

 Θεραπεία

Η θεραπεία της νόσου Πάρκινσον απαιτεί μια ολιστική προσέγγιση για να είναι μακροπρόθεσμα επιτυχημένη. Απαιτεί μια ειλικρινή σχέση και σχέση εμπιστοσύνης με τον θεράποντα νευρολόγο, ο οποίος οφείλει να είναι εξειδικευμένος σε αυτό, απαιτεί μια αρχικά διεξοδική συζήτηση με τον ασθενή για την κατανόηση της νόσου και την χάραξη μιας μεσο- και μακροπρόθεσμης στρατηγικής, καθώς ο ασθενής θα 'συμβιώσει' με αυτή την εξελισσόμενη νόσο εφ' όρου ζωής.


Το πρώτο στάδιο της ενημέρωσης για την διάγνωση και του τί αυτό πρακτικά σημαίνει σε εξατομικευμένη βαση, δηλαδή τί αντίκτυπο θα έχει στις οικογενειακές και επαγγελματικές υποχρεώσεις κτλ, είναι κρίσιμο για τον καθορισμό των στόχων της θεραπείας αλλά και για το αποτέλεσμα της θεραπείας. Αρχικά, ένας άνθρωπος που λαμβάνει την διάγνωση χρειάζεται χρόνο για να την αποδεχτεί, να την αφομοιώσει, να δεχθεί την αλλαγή αυτή στη ζωή του. Αυτό το στάδιο είναι σημαντικό γιατί η μετέπειτα πορεία απαιτεί τη συνεργασία του ασθενούς σε πολλά επίπεδα, πρέπει δηλαδή ο ασθενής και ο γιατρός να δουλεύουν μαζί για να επιτευχθεί το αποτέλεσμα, δηλαδή η καλή ποιότητα ζωής, όχι μόνο άμεσα αλλά και μακροπρόθεσμα. Σε αυτή τη διαδικασία είναι απαραίτητο ο ασθενής να αντιληφθεί οτι ένα μεγάλο κομμάτι της ευεξίας του εξαρτάται απο εκείνον και συγκεκριμένα απο το κατα πόσο είναι διατεθειμένος να ζεί απο εδώ και πέρα με τον τρόπο που γνωρίζουμε πλέον απο μελέτες, οτι θα προστατεύει τα κύτταρα του απο περαιτέρω νευροεκφύλιση. 


Η συστηματική άσκηση καθυστερεί την εξέλιξη της νόσου. Μπορεί να μην έχουμε ακόμα κάποιο φάρμακο που το κάνει αυτό, αλλά πλεον τα δεδομένα απο μεγάλες μελέτες επιβεβαιώνουν οτι υπάρχει κατι τοσο απλό και τόσο ευεργετικό όσο η άσκηση, που μπορεί. Παράλληλη η σωστή διατροφή, η διαχείριση του άγχους, η διατήρηση μιας καλής υγείας γενικότερα (αποφυγή τσιγάρου, αλκοολ και άλλων βλαβερών ουσιών που επιταχύνουν την εκφύλιση), η φροντίδα για διατήρηση ενός υγιούς σωματικού βάρους, η φροντίδα των οστών ωστέ να ανταπεξέρχεται το σώμα στις κινητικές προκλήσεις της Πάρκινσον κτλ, είναι ύψιστης σημασίας για την επίτευξη μιας καλής ποιότητας ζωής και την διαχείριση της νόσου διαχρονικά.


Η φαρμακευτική θεραπεία της Νόσου Πάρκινσον είναι προς το παρόν συμπτωματική. Αυτό σημαίνει οτι δεν υπάρχει προς το παρόν μία θεραπεία που να επηρεάζει ή να σταματά την εξέλιξη της νόσου. Παρόλα αυτά είναι διαθέσιμα μια σειρά απο φάρμακα τα οποία βοηθούν αποτελεσματικά την βελτίωση των συμπτωμάτων. Πριν από την εισαγωγή της λεβοντόπα, η νόσος προκαλούσε πολύ σοβαρή αναπηρία στους ασθενείς. Η εισαγωγή της λεβοντόπα έχει θεωρηθεί μία από τις μεγαλύτερες επιτυχίες της σύγχρονης ιατρικής. Παραμένει η πιο αποτελεσματική διαθέσιμη θεραπεία για την ανακούφιση των συμπτωμάτων της νόσου από την πρώτη εισαγωγή της στη δεκαετία του 1960 έως σήμερα. Η θεραπεία με λεβοντόπα θεωρούνταν για αρκετά χρόνια ως μια θεραπεία που θα έπρεπε να ξεκινήσει οσο το δυνατόν αργότερα λόγω επιπλοκών της χρόνιας χρήσης της, όπως κινητικές διακυμάνσεις (wearing off, "on-off" αντίδραση), δυσκινησίες κά. Ωστόσο, τα τελευταία χρόνια αυτή η θεωρία έχει αποδειχθεί οτι δεν είναι προς όφελος των ασθενών. Συγκεκριμένα, φαίνεται πως με αυτό το τρόπο στερούμε απο τους ασθενείς την πιο απολεσματική μας θεραπεία,  με αρνητικό αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής τους, για πολλά χρόνια. Ωστόσο μέριμνα θα πρέπει να υπάρχει για τις δόσεις. Υψηλές δόσεις νωρίς στην εξέλιξη της νόσου φαίνεται να σχετίζονται με την εμφάνιση διακυμάνσεων νωρίτερα.

Οδηγίες της Αμερικανικής Ακαδημίας Νευρολογίας για την έναρξη Λεβοντόπα


Άλλες διαφορετικές φαρμακολογικές προσεγγίσεις κατά τις τρεις τελευταίες δεκαετίες έχουν αυξήσει σημαντικά το οπλοστάσιο της αντιπαρκινσονικής θεραπείας όπως οι αγωνιστές της ντοπαμίνης, οι αναστολείς της COMT, οι αναστολείς ΜΑΟ-Β κτλ και η σωστή και εξατομικευμένη θεραπεία είναι σημαντικές για την αποτελεσματικότητα τους σε βάθος χρόνου.

Η θεραπεία της προχωρημένης ΝΠ περιλαμβάνει την χειρουργική θεραπεία (εν τω βάθει εγκεφαλικός ερεθισμός) καθώς και την χρήση αντλιών απομορφίνης ή συνεχή ντοπαμινεργική διέγερση (Μάθετε περισσότερα). Η επιλογή των κατάλληλων ασθενών για τις προαναφερθείσες μεθόδους είναι κρισιμη για το αποτέλεσμα. Πρόσφατα εισήχθη και μια καινούργια τεχνική με στοχευμένους υπερήχους καθοδηγούμενους απο μαγνητική τομογραφία (MR guided focused ultrasound, MRGFUS) για την αντιμετώπιση κυρίως της τρομώδους νόσου Πάρκινσον. Και εδώ η αναπόκριση και η επιτυχία της θεραπείας εξαρτάται απο την σωστή επιλογή του ασθενούς, και κυρίως απο την εμπειρία των ειδικών νευρολόγων που είναι εξειδικευμένοι τόσο στη ν Παρκινσον όσο και στην συγκεκριμένη τεχνική.


Η έρευνα προχωρά ταχύτατα και προσβλέπουμε σε ανέυρεση νευροπροστατευτικών θεραπειών. Ωστόσο, έως να βρεθούν, οφείλουμε να κάνουμε το βέλτιστο που μπορούμε για την ποιότητα ζωής μας και να παλεύουμε με τα μέσα που διαθέτουμε, όπως άλλωστε οφείλουμε να κάνουμε για όλες τις προκλήσεις της ζωής.